Низкое расположение конуса спинного мозга у детей. Синдром фиксированного спинного мозга: варианты лечения. Анатомо-физиологические особенности спинного мозга

Другие уточненные пороки развития спинного мозга (Q06.8)

Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ

Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей (Санкт-Петербург, 2015)

Введение

СФСМ выявляется при различных формах спинальных дизрафий, у больных с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, а также при других патологических состояниях и клинически проявляется мозаичным сочетанием нарушений чувствительности, слабости в нижних конечностях, тазовых нарушений, трофических расстройств и костно-суставных деформаций (1-7, 13, 14, 26, 28, 34). Истинная частота встречаемости СФСМ не известна, однако частота встречаемости дефектов нервной трубки, при которых развивается СФСМ, даже в развитых странах остается достаточно высокой. Так в Японии она составляет порядка 0,2 а в США от 0,8 до 1,4 случаев на 1000 новорожденных (8, 15, 17, 19, 23). Патофизиологические механизмы развития СФСМ связаны с натяжением каудальных отделов спинного мозга между дистальной парой зубовидных связок и любой неэластичной структурой, фиксирующей его каудально (34). Хирургическое лечение СФСМ заключается в устранении факторов фиксации, в частности: иссечении патологически измененной конечной нити (жировое перерождение, утолщение, укорочение, снижение эластичности), удалении патологической ткани (липомы, диастемы, дермоида, дермального синуса), устранении рубцовых и арахноидальных сращений. (1-7, 9, 18, 21, 26, 29, 30). После операции, направленной на устранение фиксации, у части больных (от 5 до 50%) клиническая и нейровизуализационная картина СФСМ может развиваться повторно (10, 18, 21, 25, 29). Установлено, что при неполном устранении фиксации частота рецидивов может достигать 80% (22). Вмешательства по поводу миеломенингоцеле почти в 60% случаев сопровождаются рецидивом СФСМ, требующим повторной операции (20). Повторная фиксация является одной из основных причин ухудшения неврологического статуса больных c миелодисплазиями (31, 33). В ряде случаев для стабилизации состояния больного требуется одна или несколько повторных операций (9, 27, 30). Таким образом, успех в лечении СФСМ во многом определяет дальнейшее качество жизни больных (12, 24, 33, 25, 31). Существенные трудности в диагностике и лечении СФСМ вызывает манифестация сопутствующих патологических состояний (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия) (12, 28, 33), а также скрытая и бессимптомная формы заболевания (16). Представляется актуальной разработка стандартов и рекомендаций лечения детей с различными формами СФСМ, в том числе сочетающимся с другими аномалиями развития и их последствиями (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия). В данной работе предлагаются к обсуждению клинические стандарты и рекомендации диагностики, хирургического лечения и диспансеризации при первичном и повторном развитии СФСМ у детей.


Диагностика

Кадровое и материально-техническое оснащение

Диагностическое оборудование: УЗИ (стандарт), МРТ (стандарт), аппарат нейрофизиологического мониторинга (стандарт), МСКТ (рекомендация);

Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микрохирургический набор (стандарт), УЗ-дезинтегратор (рекомендация).

Кадровый потенциал: нейрохирург с хирургическим опытом лечения пороков развития позвоночника и спинного мозга не менее 5 лет (стандарт), невролог (стандарт), педиатр (стандарт), электрофизиолог (стандарт), ортопед (рекомендация), уролог (рекомендация), физиотерапевт (рекомендация).

Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).

Диагностика

При подозрении на СФСМ ребенка на догоспитальном этапе осматривает невролог (стандарт), педиатр (стандарт), уролог (рекомендация), ортопед (рекомендация), генетик (рекомендация), офтальмолог (рекомендация).

Скрининг-методом нейровизуализации у новорожденных и грудных детей является нейросонограция (УЗИ головного и спинного мозга - стандарт).

При подозрении на СФСМ выполняют МРТ позвоночника (стандарт). Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника для исключения сопутствующих аномалий (гидроцефалии, аномалии Арнольда-Киари, сирингогидромиелии). Для уточнения структурных изменений мозга выполняется высокопольная МРТ c трактографией (рекомендация).

Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.

К нейровизуализационным признакам (НСГ или МРТ) относят низкое расположение (ниже уровня тела L2 позвонка) и иммобилизация конуса спинного мозга на фоне утолщенной (>2мм) и/или укороченной конечной нити. Косвенными нейровизуализационным признаками являются: незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения формирования и сегментации позвонков (бабочковидный позвонок, полупозвонок, раздвоение остистого отростка и др.), патологические образования позвоночного канала (костно-хрящевые перегородки, костные шипы), экстра-и интрадуральные объемные образования (липомы, арахноидальные и дермоидные кисты, рубцовые изменения), дермальный синус.


Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).

Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.

Особенности первичного хирургического вмешательства

1. Подготовка ребенка к операции (оценка соматического статуса), уточнения тактики хирургического лечения с учетом сопутствующей патологии (гидроцефалии, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелии), уточнение уровня доступа (Rg/ЭОП-разметка), анализ данных МРТ, МСКТ, МР-трактографии, ЭНМГ, вызванных потенциалов.

2. При spina bifida aperta учитывается форма и размеры грыжевого мешка, предполагаемая площадь и локализация дефекта кожи и мягких тканей, способ закрытия дефекта (пластики), наличие трофических изменений кожи, ликвореи, инфицирования. Предпочтение следует отдавать фигурному (S-образному) окаймляющему или линейному поперечному разрезу. Разрез кожи осуществляют по границе неизмененной кожи (рекомендация).

3. При spina bifida occulta учитывается локализация местных кожных изменений (гемангиомы, гипертрихоза, подкожной липомы, дермального синуса). При прочих равных условиях, с целью свободного доступа к неизмененным дугам вышележащих позвонков, предпочтение следует отдавать срединному продольному разрезу (рекомендация).

4. При необходимости выполнения костного доступа предпочтение следует отдавать ляминотомии (рекомендация). При наличии костной перегородки позвоночного канала последняя отделяется от внутренней поверхности дуг позвонков, после этого комплекс остистых отростков и медиальных отделов дуг смещается краниально. Ляминотомия выполняется на 1-2 уровня краниальнее края костного дефекта (рекомендация).

5. Твердая мозговая оболочка вскрывается в кранио-каудальном направлении. Выполняется ревизия заднебоковых и передних спинальных субарахноидальных пространств. Осуществляется электростимуляционное картирование корешков спинного мозга (стандарт).

6. Выделяется наиболее каудальный участок конечной нити, производится ее эксцизия на протяжении 5мм (стандарт).

7. При spina bifida aperta выделяются края невральной плакоды, производится ее реконструкция (сведение краев, шов мягкой оболочки) и погружение в просвет позвоночного канала (стандарт).

8. При липомах спинного мозга производится удаление жировой ткани по границе с малоизмененной тканью мозга, осуществляется реконструкция невральной плакоды (стандарт).

9. При наличии костной перегородки/шипа диастематомиелии производится его деструкция высокооборотной дрелью с фрезой соответствующего диаметра (стандарт). Соединительнотканные тяжи и перегородки остро отделяются от спинного мозга и иссекаются (стандарт).

10. Дермоидные и арахноидальные кисты после отграничения в ране пунктируются и иссекаются (стандарт).

11. Арахноидальные и рубцовые сращения разделяются остро в краниальном направлении (стандарт).

12. Гемостаз осуществляется с минимальным использованием коагуляции (стандарт).

13. Рана ушивается послойно. При наличии дефекта твердой мозговой оболочки (в том числе вентральной стенки дурального мешка) выполняется ее пластика искусственными аналогами или фрагментом фасции (стандарт). При наличии дефекта мягких тканей выполняется его пластика встречными лоскутами(стандарт). Выполняется интрадермальный шов кожи атравматичной нитью (рекомендация).

14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста - Ki67 (рекомендация).

Осложнения

Ранние послеоперационные осложнения - ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).

Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ

Состояние ребенка (соматический статус, тяжесть сопутствующих заболеваний, степень компенсации гидроцефалии, клиническая манифестация сочетанных аномалий);

Возраст, вес ребенка, объем кровопотери;

Характер патологического процесса: аномалии конечной нити (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити), spina bifida (спинномозговые грыжи, липомы, диастематомиелия, дермоид), рубцовая фиксация, сочетанные факторы.
В каких случаях оправдано неполное устранение фиксации

Липомы с нечеткими границами с мозговой тканью;

Стойкие интраоперационные электрофизиологические изменения (снижение амплитуды МВП более чем на 50%, снижение амплитуды или исчезновение соответствующих компонентов ССВП);

Фиксация регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Абсолютные противопоказания к проведению операции

Декомпенсированное состояние витальных функций ребенка (нестабильная гемодинамика, дыхание), кома III, крайнее истощение (кахексия);

Наличие активного воспалительного процесса.

Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари

СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.

Хирургическая коррекция гидроцефалии до устранения фиксации спинного мозга (показания)

Выраженный гидроцефально-гипертензионный синдром (индекс Эванса > 0,3, перивентрикулярный отек, отек дисков зрительных нервов, расстройство сознания (стандарт), дети младшего возраста) (рекомендация);

Гидроцефально-гипертензионно-дислокационный синдром (стандарт);


Варианты хирургической коррекции гидроцефалии:

Ликворошунтирующая операция;

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия;

Наружный вентрикулярный дренаж.

Хирургическая коррекция аномалии Арнольда- Киари до устранения фиксации спинного мозга

Бульбарный синдром, брадикардия, апноэ, стридор, опистотонус на фоне контролируемой гидроцефалии (стандарт);

Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);

Варианты хирургической коррекции аномалии Арнольда-Киари:

Костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки (стандарт);

Костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).

Хирургическая коррекция гидроцефалии после устранения фиксации спинного мозга

Вентрикуломегалия с развитием гипертензионного синдрома - ликворошунтирующая операция (стандарт), эндоскопическая вентрикулоцистерностомия (опция);

Формирование псевдоменингоцеле в области операционной раны, не купируемое консервативными методами - ликворошунтирующая операция (рекомендация), кистоперитонеостомия (опция);

Стойкая раневая ликворея - наружный дренаж (опция).

Необходимое техническое и кадровое обеспечение для коррекции гидроцефалии

Эндоскопическая стойка (стандарт);

Системы наружного дренирования ликвора (стандарт);

Ликворошунтирующие системы с фиксированными параметрами клапана (стандарт); гравитационным клапаном (опция), программируемым клапаном (опция)

Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)

Диспансерное наблюдение

На этапе амбулаторного лечения пациент находится под наблюдением невролога (стандарт), педиатра (стандарт), уролога (опция), ортопеда (опция), окулиста (опция).

Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).

Диагностика

При подозрении на рецидив СФСМ комплексное клинико-интероскопическое обследование должно включать осмотр невролога (стандарт), уролога (стандарт), ортопеда (стандарт), МРТ (стандарт), высокопольной МРТ спинного мозга с трактографией (рекомендация), ЭНМГ с нижних конечностей (стандарт), ССВП, МВП с нижних конечностей, АСВП (стандарт), уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация), антропометрию (оценка динамики роста - стандарт).

Диагностика рецидива СФСМ

МРТ позвоночника (T1, T2; Flair, Myelo, Cor, Ax, Sag) (стандарт).

МРТ спектроскопия, трактография (опция)

МРТ миелография (опция)

МСКТ поясничного отдела позвоночника (в том числе, 3D) (опция)

МСКТ миелография (опция)

ЭНМГ (стандарт)

ССВП, МВП (опция)

Уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация)

УЗИ почек и мочевого пузыря (рекомендация)

Хирургическое лечение

Целью повторной операции является стабилизация состояния и улучшение качества жизни больного. Выбор лечебной тактики основывается на детальном анализе данных клинического и инструментального обследования, с учетом особенностей первичного вмешательства, сопоставления динамики клинических проявлений и антропометрических данных (динамика роста). При стабильном состоянии ребенка, отсутствии клинических признаков прогрессирования заболевания, несмотря на нейровизуализационные данные повторной фиксации, при отсутствии дополнительных показаний целесообразно придерживаться выжидательной тактики с повторным комплексным обследованием через 6 месяцев (рекомендация).

Противопоказания (временные) к проведению операции по поводу рецидива СФСМ

Тяжелое соматическое состояние ребенка

Дисфункция шунта

Инфекционно-воспалительный процесс в зоне первичного вмешательства

Непосредственные задачи повторной операции:

Устранение натяжения, деформации, компрессии спинного мозга;

Создание достаточных резервных спинальных пространств для профилактики повторной фиксации.

Кадровое и материально-техническое оснащение стационара, осуществляющего специализированную нейрохирургическую помощь детям с рецидивом СФСМ

Диагностическое оборудование: УЗИ (стандарт), МРТ (стандарт), аппарат нейрофизиологического мониторинга (стандарт), высокопольная МРТ (рекомендация), МСКТ (рекомендация)

Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микрохирургический набор (стандарт), УЗ-дезинтегратор (рекомендация)

Кадровый потенциал: нейрохирурги с хирургическим опытом лечения пороков развития спинного мозга не менее 10 лет (стандарт), невролог (стандарт), педиатр (стандарт), электрофизиолог (стандарт), уролог (опция), ортопед (опция).

Интенсивность операций по поводу пороков развития спинного мозга в подразделении не менее 50 в год (стандарт).

Особенности повторного хирургического вмешательства

1. При разрезе кожи учитывается конфигурация послеоперационного рубца. Если хирургический доступ существенно не отличается от предыдущего, то повторный разрез осуществляется по рубцу (стандарт) с иссечением последнего (рекомендация). Если необходимо изменить (увеличить) кожный разрез, то его продлевают, используя рубец (опция) или делают дополнительный, перпендикулярно рубцу (опция). При прочих равных условиях предпочтение следует отдавать продольному разрезу.


2. Ляминотомия выполняется на 1-2 уровня выше краниального края рубцовых изменений (стандарт). Перед подъемом костного лоскута следует убедиться, что рассечены все рубцовые сращения между костью и твердой оболочкой.


3. Рассечение твердой мозговой оболочки начинается краниальнее предыдущего разреза (стандарт). При наличии кистозной полости, рассечение твердой мозговой оболочки следует начинать над ней (рекомендация).


4. Менингомиелорадикулолиз производится в кранио-каудальном направлении в плоскости, соответствующей расположению задних корешков спинного мозга (стандарт).


5. Проводится электростимуляционное картирование корешков спинного мозга (стандарт), регистрация ССВП и МВП с нижних конечностей (рекомендация).


6. Осуществляется ревизия спинальных субарахноидальных пространств, устранение компонентов фиксации (конечная нить, патологические образования: липомы, диастемы, кисты и др.)


7. Проводится расширяющая пластика твердой мозговой оболочки фасцией или искусственными аналогами (стандарт).


8. Костный дефект после ляминотомии закрывается аутологичным костным лоскутом, который фиксируют костными швами или минипластинами (стандарт).


9. Послойное ушивание мышц, апоневроза, подкожного слоя, кожи, пластика дефекта мягких тканей перемещенными лоскутами (стандарт). Кожа ушивается непрерывным швом интрадермально с использованием атравматичной нити (рекомендация).


Осложнения

Наиболее частым осложнением повторных операций является формирование псевдоменингоцеле. При исключении дисфункции шунта, производится ревизия раны, пластика дефекта твердой мозговой оболочки (стандарт), при необходимости выполняется кистоперитонеостомия (опция).

Диспансеризация

Наблюдение неврологом (стандарт), педиатром (стандарт), урологом (рекомендация), ортопедом (рекомендация), нейрохирургом (рекомендация).

Контроль МРТ (T1, T2; Flair, Myelo, Cor, Ax, Sag) проводится каждые 6 месяцев в течение первого года после операции, затем ежегодно в течение 3 лет (стандарт).

Контрольное электрофизиологическое обследование: ЭНМГ с нижних конечностей, регистрация ССВП и ДВП с нижних конечностей каждые 6 месяцев в течение года (стандарт), затем ежегодно в течение 3 лет (рекомендации).

Осмотр урологом, УЗИ мочевого пузыря и почек, оценка объема остаточной мочи, уродинамические тесты каждые 6 мес в течение года(стандарт), затем каждый год до 3 лет (опция).

Осмотр ортопедом, измерения длины и объема нижних конечностей (бедер, голеней, длины стоп) каждые 6 мес в течение года (стандарт), затем каждый год до 5 лет (опция).


Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России
    1. 1. Воронов В.Г. с соавт. Синдром фиксированного спинного мозга: современные представления об этиологии и патогенезе, клинической картине, диагностике и лечении (обзор научных публикаций) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2011 – №2 – С 53 – 65. 2. Еликбаев Г.М., Ким А.В., Самочерных К.А. Современный взгляд на проблему диагностики и лечения синдрома фиксированного спинного мозга у детей (литературный обзор) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2008 – №3 – С 72 – 77. 3. Кушель Ю.В., Землянский М.Ю., Хить М.А. Синдром «фиксированного спинного мозга» при различных формах спинального дизрафизма у детей // Вопросы нейрохирургии – 2010 - №2 – С 19 – 23. 4. Хачатрян В.А., Сысоев К.В. Об актуальных проблемах патогенеза, диагностики и лечения синдрома фиксированного спинного мозга (аналитический обзор) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2014 – №3 – С 76 – 87. 5. Хачатрян В.А., Орлов Ю.А., Осипов И.Б., Еликбаев Г.М. Спинальные дизрафии. Нейрохирургические и нейроурологические аспекты. – Спб., 2009, 304 с. 6. Хачатрян В.А., Осипов И.Б., Еликбаев Г.М. Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга. // Нейрохирургия и неврология детского возраста –2007 - №1-с. 73–77 7. Agarwalla PK, Dunn IF, Scott RM, Smith ER. Tethered cord syndrome // Neurosurg Clin N Am – 2007 – Vol 18 – P 531 – 547. 8. Aqrabawi HE (2005) Incidence of neural tube defect among neonates at King Hussein Medical Center Jordan. East Mediter Health J 11 (4):819- 823 9. Al-Holou WN, Muraszko KM, Garton HJ, Buchman SR, Maher CO: The outcome of tethered cord release in secondary and multiple repeat tethered cord syndrome. Clinical article. J Neurosurg Pediatr 4:28–36, 2009 10. Archibeck MJ, Smith JT, Carroll KL, Davitt JS, Stevens PM. Surgical release of tethered spinal cord: survivorship analysis and orthopedic outcome // J Pediatr Orthop – 1997 – Vol 17 – P 773–776 11. Bademci G, Saygun M, Batay F, et al (2006) Prevalence of primary tethered cord syndrome associated with occult spinal dysraphism in primary school children in Turkey. Pediatr Neurosurg 42:4–13 12. Bowman RM, Mohan A, Ito J, Seibly JM, McLone DG (2009) Tethered cord release: a long-term study in 114 patients. J Neurosurg Pediatr 3:181 187 13. Bui CJ, Tubbs RS, Oakes WJ (2007) Tethered cord syndrome in children: a review. Neurosurg Focus. 2007;23(2):E2 14. Caldarelli M, Boscarelli A, Massimi L (2013) Recurrent tethered cord: radiological investigation and management. Childs NervSyst 29:1601–1609 15. Crowe CA, Heuther CA, Oppenheimer SG, Barth LD, Jeffrey E, Reinhart S (1985) The epidemiology of spina bifida in south-western Ohio-1970-1979. Dev Med Child Neurol 27(2): 176-182 16. Drake JM Occult tethered cord syndrome: not an indication for surgery. J Neurosurg. 2006 May;104(5 Suppl):305-8. 17. Elwood JM, Elwood JH (1980) Epidemiology of anencephaly and spina bifida. New York Press, New York, pp. 85-119 18. Filler AG, Briton JA, Uttley D, Marsh HT (1995) Adult postrepair myelomeningocele and tethered cord syndrome: good surgical outcome after abrupt neurological decline. Br J Neurosurg 9:659–666 19. Flood T, Brewster M, Harris J, Keefer S, Merz R, Howe H, Hanson J, Panny S, Bakewell J, Seeland M, Costa P, Olsen C, Murray A, Marazita M, Hill С (1992) Spina bifida incidence at birth-United States, 1983-1990. MMWR CDC Surveill Summ 41:497-500 20. George TM, Fagan LH (2005) Adult tethered cord syndrome in patients with postrepair myelomeningocele: an evidence-based outcome study. J Neurosurg Pediatr 102:150–156 21. Herman JM, McLone DG, Storrs BB, Dauser RC (1993) Analysis of 153 patients with myelomeningocele or spinal lipoma reoperated upon for a tethered cord. Presentation, management and outcome. Pediatr Neurosurg 19:243–249 22. Huttmann S, Krauss J, Collmann H, Roosen K (2001) Surgical management of tethered spinal cord in adults: report of 54 cases. J Neurosurg Spine 95:173–178 23. Jorde LB, Fineman RM, Martin RA (1984) Epidemiology of neural tube defects in Utah. Am J Epidemiol 119:487-495 24. Kanev PN, Lemire RJ, Loeser JD, BergerMS (1990) Management and long term follow-up review of children with lipomyelomeningocele, 1952–1987. J Neurosurg 73:48–52 25. Kang JK, Lee KS, Jeun SS, Lee IW, Kim MC. Role of surgery for maintaining urological function and prevention of retethering in the treatment of lipomeningomyelocele: experience recorded in 75 lipomeningomyelocele patients // Childs NervSyst – 2003 – Vol 19 – P 23–29. 26. Lee GY, Paradiso G, Tator CH, Gentili F, Massicotte EM, Fehlings MG. Surgical management of tethered cord syndrome in adults: indications, techniques, and long-term outcome in 60 patients // J Neurosurg Spine – 2006 - Vol 4 – P 123–131 27. Maher CO, Goumnerova L, Madsen JR, Proctor M, Scott RM (2007) Outcome following multiple repeated spinal cord untethering operations. J Neurosurg 106:434–438 28. McLone D, La Marca F. The tethered spinal cord: diagnosis, significance, and management // SeminPediatr Neurol – 1997 – Vol 4 – P 192 – 208 29. Morimoto K, Takemoto O, Wakayama A. Spinal lipomas in children-surgical management and long-term follow-up // Pediatr Neurosurg – 2005 – Vol 41 – P 84–87. 30. Pang D, Zovickian J, Oviedo A (2010) Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode, part II: outcome analysis and preoperative profiling. Neurosurgery 66:253–272 31. Phuong LK, Schoeberl KA, Raffel C. Natural history of tethered cord in patients with meningomyelocele // Neurosurgery – 2002 - Vol 50 – P 989 –995. 32. Rabiu TB, Adeleye AO: Prevention of myelomeningocele: African perspectives. Childs NervSyst29:1533–1540, 2013 33. Talamonti G, D’Aliberti G, Collice M. Myelomeningocele: long-term neurosurgical treatment and follow-up in 202 patients // J Neurosurg (5 Suppl Pediatrics) – 2007 – Vol 107 – P 368 – 386. 34. Yamada S, Knerium DS, Mandybur GM, Schultz RL, Yamada BS. Pathophysiology of tethered cord syndrome and other complex factors // Neurol Res – 2004 – Vol 26 – P 722-726

Информация

Сысоев Кирилл Владимирович старший научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А.Л. Поленова" филиала ФГБУ "СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова"
Семенова Жанна Борисовна доктор медицинских наук, руководитель отделения нейрохирургии и нейротравмы НИИ неотложной детской хирургии и травматологии ДЗ г Москвы, главный детский нейрохирург г.Москвы
Ларионов Сергей Николаевич доктор медицинских наук, заведующий отделением нейрохирургии Иркутской государственной областной детской клинической больницы
Горелышев Сергей Кириллович доктор медицинских наук, профессор, заведующий детским отделением №1 НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко

СФСМ - патологическое состояние, обусловленное натяжением каудальных отделов спинного мозга на фоне их фиксации неэластичной структурой.

. Первичный СФСМ - фиксация патологически измененной конечной нитью (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити);

. Ассоциированный СФСМ - фиксация при spina bifida, последствиях травм, воспалительных процессов, операций на позвоночнике и спинном мозге, не связанных с СФСМ;

. Повторный (рецидивный) СФСМ - фиксация после хирургической коррекции первичного, ассоциированного или вторичного СФСМ;

. Скрытый СФСМ - клиническая картина СФСМ при расположении конуса спинного мозга выше уровня L2 позвонка и отсутствии МРТ-признаков патологических изменений конечной нити;

. Бессимптомная фиксация спинного мозга - отсутствие клинических проявлений при расположении конуса спинного мозга ниже уровня L2 позвонка и наличии МРТ-признаков патологических изменений конечной нити.

Приложение

Алгоритм лечения СФСМ


Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

В позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

  1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
  2. Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
  3. Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
  4. Интрамедуллярное объемное образование.
  5. Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
  6. Рубцовая деформация терминальной нити.
  7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

  1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
  2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
  3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
  4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
  5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

  • регресс болевого синдрома (65-100 %);
  • улучшение (75-100 %);
  • обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Поражение спинного мозга любого характера — это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.

Синдром фиксированного спинного мозга — явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.

Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.

При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника . Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.

При развитии заболевания происходит фиксирование спинного мозга

А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.

Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.

Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.

В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.

Справка . Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.

При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.

Могут спровоцировать недуги позвоночника

Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:

  • патологии внутриутробного развития;
  • в области позвоночника;
  • деструкции мозговых тканей;
  • частые травмы позвоночника;
  • рубцовая деформация терминальной нити;
  • различные отклонения в строении позвоночника;
  • порок Киари;
  • сирингомиелия.

Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.

Патология развивается постепенно и начинает активно проявляться при повышении нагрузки на позвоночник. Например, при врожденном характере недуга у детей — во время начала хождения, а при приобретенной форме у взрослых — во время активного восстановления после травмы.

Справка . Симптоматика поражения различна и не зависит от конкретной формы поражения.

Все проявления тетеринг-синдрома можно разделить на несколько групп:

  1. Кожные проявления — повышенный рост волос, углубления в мягких тканях в области крестца и поясницы, пигментные пятна, обесцвечивание кожного покрова.
  2. Ортопедические — деформация ног, асимметрия ног, стоп, ягодиц, изменение походки, нарушение осанки ( , кифоз, лордоз).
  3. Неврологические — боль в ногах и пояснице, неуверенная походка, ухудшение чувствительности нижних конечностей, снижение рефлексов, парез одной либо обеих ног,
  4. Нарушение функционирования органов таза — нарушение процесса мочеиспускания и дефекации, частые инфекции.

Заболевание характеризуется различными проявлениями

Клиническая картина болезни одинакова как для взрослых, так и для детей. Однако во взрослом возрасте все симптомы являются более выраженными, что связано с серьезными нагрузками на позвоночный столб.

Диагностирование

Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.

После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.

Справка. МРТ — единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.

МРТ — наиболее информативный метод диагностики

Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.

Лечение

Единственным способом терапии данного заболевания является хирургическое. Лишь немногие пациенты наблюдаются у врача после диагностирования данного недуга.

Справка . Цель операции — освобождение спинного мозга и возобновление функционирования.

Способ проведения подбирается на основании характера поражения терминальной нити:

  • ламинэктомия — применяется при несущественном укорочении либо уплотнении терминальной нити, отсутствии глубокого перерождения ткани. Представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство с помощью эндоскопических инструментов.
  • полноценная операция — проводится при серьезном поражении нитей. В ходе операции выполняется вскрытие спинномозгового канала, освобождение участков мозга и закрытие операционных полостей специальной нитью, клеем либо скобами.

Операция — единственный способ лечения

При терапии прогрессирующего заболевания может понадобиться неоднократное оперативное вмешательство (2-4). В особенности это касается детского возраста, поскольку синдром часто прогрессирует по мере роста и развития.

После проведения операции пациент проходит реабилитацию, длительность которого зависит от сложности заболевания и вида операции. В основном продолжительность восстановления составляет 3-6 месяца, а иногда 1 год.

Прогноз после операции

При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.

В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.

При своевременном обнаружении заболевания прогнозы на выздоровление хорошие

Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.

Возможные осложнения

В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.

Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.

Заключение

Организм человека устроен очень сложно, поэтому поражение какого-то одного элемента может негативно отразиться на функционировании многих органов и систем. В особенности это касается поражения спинного мозга и нервных волокон, опасное необратимыми последствиями.

Синдром эпиконуса (от L4 до S2). Область, называемая эпиконусом, изображена на рисунке. В эпиконусе же (сегменты L4-S2) локализуются клетки, иннервирующие мышцы каудальных отрезков тела, по существу мышцы, иннервируемые седалищным нервом и его ветвями. При поражении эпиконуса возникает парез стопы, ягодичных мышц, выпадает ахиллов рефлекс. Расстройства чувствительности при синдроме конуса ограничиваются аногенитальной областью, при синдроме же эпиконуса они распространяются на зону «штанов наездника». Рассмотрим более подробно синдром эпиконуса. Синдром эпиконуса относительно редок. В отличие от синдрома конуса высота уровня поражения при этом синдроме определяет, разовьется ли парез или вялый паралич. Полностью или частично нарушаются наружная ротация (от L4 до S1) и тыльное сгибание в тазобедренных суставах (L4, L5), а также сгибание в коленных суставах (от L4 до S2) и сгибание и разгибание в суставах стоп и пальцев (от L4 до S2). Ахилловы рефлексы отсутствуют, коленные сохранены (L3 - интактен). Имеются чувствительные нарушения в дерматомах L4 - S2. Опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки происходит только рефлекторным путем. Иногда наблюдается приапизм, хотя потенция отсутствует. Возможен преходящий паралич вазомоторов и отсутствие потоотделения. При патологии эпиконуса к симптомам поражения его серого вещества присоединяются симптомы проводников, могут появляться и соответствующие нарушения со стороны сфинктеров типа задержки мочи с последующим периодическим недержанием мочи и кала.

Синдром конуса (от S3 до С). Часть спинного мозга, называемая конусом, изображена на рисунке. Синдром также встречается довольно редко и может быть вызван такими патологическими процессами, как интрамедуллярная опухоль, метастазы рака или недостаточность кровоснабжения. Таким образом, в конус входят нижние 3-4 крестцовые сегменты (S3 – S4) и копчиковый отдел (Co), т.е. сегменты, которые обеспечивают вегетативную иннервацию тазовых органов, но уже не содержат двигательных клеток для мышц ног. Симптомы изолированного поражения конуса следующие :


  • Вялый паралич мочевого пузыря в сочетании с недержанием мочи (непрерывное выделение мочи по каплям – истинное недержание мочи).

  • Недержание прямой кишки (недержание кала).

  • Импотенция.

  • Анестезия в области «седла» (S3 – S5).

  • Отсутствие анального рефлекса.

  • Отсутствие паралича в ногах и сохранность ахилловых рефлексов (L5 - S2).

Опухоль, ограниченная вначале областью конуса, в дальнейшем распространяется на соседние поясничные и крестцовые корешки. Поэтому на исходную симптоматику поражения одного лишь конуса накладываются симптомы поражения конского хвоста, включающие парез и более интенсивные чувствительные расстройства. Изолированное повреждение конуса спинного мозга (сегменты S2-S5) характеризуется нарушением чувствительности в аногенитальной области и дисфункцией тазовых органов по периферическому типу. У этих больных процент восстановления ходьбы наибольший. К признакам, благоприятным в отношении восстановления ходьбы, относят возможность сгибания ног в тазобедренных суставах, сохранность мышечных функций таза, сохранность функции мышц разгибателей бедра, хотя бы на одной стороне, а также наличие чувствительности в голеностопных и тазобедренных суставах; при этом слабость разгибателей и приводящих мышц бедер может быть скомпенсирована с помощью костылей, а слабость мышц, осуществляющих активные движения в голеностопном суставе, – с помощью фиксирующих аппаратов для данного сустава.

Синдром конского хвоста (рисунок). Конский хвост образуется нижнепоясничными, всеми крестцовыми и копчиковыми корешками, которые направляются почти вертикально вниз, располагаясь в дуральном мешке весьма плотно. Субъективные и объективные и симптомы поражения длинных нервных корешков, образующих конский хвост, наиболее часто вызываются опухолями, такими, как эпендимома и липома. Вначале возникают радикулярные боли в зоне иннервации седалищного нерва и сильные боли в области мочевого пузыря, усиливающиеся при кашле и чихании. Позднее в различной степени нарушаются все виды чувствительности по радикулярному паттерну вниз от уровня L4. Если поражаются ростральные отделы конского хвоста, чувствительные расстройства из области «седла» распространяются вниз на ноги. При более каудальной локализации поражения вовлекается только область «седла» (S3 – S5). Ростральное поражение может также вызвать вялый паралич ног с утратой рефлексов, недержание мочи и кала и нарушение потенции. В отличие от опухолей конуса, опухоли конского хвоста вызывают медленное и нерегулярное развитие симптоматики, так как корешки прежде, чем начинается их дисфункция, некоторое время толерантны к смещению. Кроме опухолей наиболее частой причиной синдрома конского хвоста или конуса, или сразу двух этих синдромов является выпадение межпозвонкового диска. Это заболевание чаще всего вызывает развитие спинальных радикулярных синдромов.

Дифференциально-диагностические критерии . Обычно приводят следующие дифференциально-диагностические критерии между поражением конуса и конским хвостом: при поражении хвоста заболевание развивается сравнительно медленно, чаще в течение месяцев, в клинической картине преобладает односторонность расстройств, боли выражены резко, явления выпадения в сенсорной сфере непостоянны, часто односторонни, с выпадением как болевой и температурной чувствительности, так и сложных видов ее. Парестезии часто отсутствуют, тазовые расстройства выражены слабо и вообще не обязательны. Т.к. все эти признаки все же не патогномоничны («чаще», «реже»), М.Б. Кроль придавал большое значение рентгенологическим и другим симптомам поражения позвоночника на уровне конуса или ниже, на уровне конского хвоста. По неврологической картине же «...дифференциальный диагноз между поражением конского хвоста и конуса является педантизмом и пустым занятием, лишенным всякого практического смысла».

Повреждение конского хвоста возникает при переломе поясничных позвонков (чаще L3 и L4). Симметричность клинических проявлений не характерна, так как редко все корешки страдают в одинаковой степени. При тяжелом повреждении всех элементов конского хвоста отмечается периферический паралич нижних конечностей с утратой сухожильных рефлексов и атрофией мышц, выпадение всех видов чувствительности в соответствующих зонах иннервации, недержание мочи и кала. Кроме того, характерна постоянная, иногда чрезвычайно интенсивная боль, которая возникает сразу вслед за травмой или спустя некоторое время и локализуется в области нижних конечностей, промежности, половых органов, часто - в зоне полного отсутствия чувствительности. При неполном повреждении конского хвоста параплегии не наблюдается, в нижних конечностях сохраняются отдельные виды движений. Отмечается неравномерное расстройство чувствительности, когда участки анестезии чередуются с участками гипестезии или нормальной чувствительности. При повреждении только крестцовых корешков, которое возникает при травме S3 - S5 крестцовых позвонков, двигательные и чувствительные расстройства в нижних конечностях отсутствуют. Основными признаками являются выпадение чувствительности в области промежности, боль, нередко интенсивная, в области ягодиц, в прямой кишке, половом члене или влагалище, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (синдром крестцовой елочки).

Признаки поражения многих корешков (конского хвоста) ниже уровня L2 – признаки «синдрома конского хвоста»:


  • нарушение всех видов чувствительности по типу седловидной анестезии (в перианальной области, на ягодицах и по задней поверхности бедра), а также в области гениталий или, при поражении корешков L4, L5 и S1 – по задней и внутренней поверхности голеней и на стопе;

  • отсутствие диссоциированного нарушения чувствительности (которое указывает на синдром конуса);

  • парез мелких мышц стопы, при вовлечении в патологический процесс корешков L4 или L5 – также парез длинных сгибателей и разгибателей стопы и пальцев, сгибателей голени и большой ягодичной мышцы (разгибатели голени остаются сохранными);

  • выпадение ахиллова рефлекса (при сохранном коленном);

  • поражение мочевого пузыря и толстого кишечника, а также импотенция (при полном синдроме конского хвоста);

  • атрофия паретичных мышц и риск возникновения трофических язв кожи в зоне анестезии;

  • сохранность секреции потовых желез в зоне анестезии (отличительный признак от поражения сплетения);

  • при многих этиологических формах сильная, стрессовая боль при натуживании, кашле и чихании, а также перемене положения тела;

  • иногда развивается «ликворный блок» (синдром Фруэна).

Литература :

1 . Петер ДУУС «Топический диагноз в неврологии» (Анатомия. Физиология. Клиника) 243 иллюстрации Герхарда Шпитцера, Перевод Анны Беловой, Веры Григорьевой, Болеслава Лихтермана; Под научной редакцией профессора Леонида Лихтермана; ИПЦ «ВАЗАР-ФЕРРО»,Москва; 1997;
2 . Руководство для врачей «Ортопедическая неврология (вертеброневрология)» Попелянский Я.Ю.; Москва, изд. «МЕДпресс-информ», Издание: 3-е издание, переработанное и дополненное, 2003;
3 . Руководство по оценке, классифиуации и дифференциальной диагностике неврологических симптомов «Дифференциальный диагноз в неврологии» Марко Мументалер, Клаудио Бассеттти, Кристоф Дэтвайлер; перевод с немецкого, 2-е издание, Москва, изд. «МЕДпресс-информ», 2010;
4 . Медицинский справочник (med-tutorial.ru); раздел "Нейрохирургия" - "Позвоночно-спинномозговая травма".

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития - миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 - L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 - S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 - 15 лет у девочек и от 13 - 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром - 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром - (нарушение походки - 93%; гипотрофия мышц - 63 %; чуствительные расстройства - 70 %; боли в ногах, спине - 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов - (мочевого пузыря - 40 %, прямой кишки - 30 %) Ортопедический синдром - (деформация стоп, укорочение конечностей - 63 %; сколиоз, кифоз - 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно - резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг - позвоночный канал - мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием "синдром фиксированного спинного мозга", и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

 

Возможно, будет полезно почитать: